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嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheoc」hromocytoma)是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤,通常产生儿茶酚胺,从而导致继发性高血压。
肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞病,也称副神经节瘤(paraganglioma),占10%左右,常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁.嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤,即10%肿瘤位于肾上腺之外,10%为双側、多发肿瘤,10%为恶性肿瘤和10%为家核性.现已明确,某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤,这些病变包括多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII)、神经纤维瘤病、VHL病和家族性嗜铬细胞瘤.在这些病变中,嗜铬细胞瘤儿乎全部发生在肾上腺,且常为双側性。病理上,肾上腺嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死、囊变和出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄,峰値期为20-40岁。典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白,发作数分钟后症状缓解,实验室检査,24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物VMA明显高于正常値。
CT:表現为一側肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双側性。直径常为3~5cm,但也可更大,甚至达10cm以上.较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至囊性表现。少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。增强检査,肿瘤明显强化.而其内低密度区无强化
MRI:肾上腺嗜铬细胞癌较大,易被MRI发现.肿瘤在T1WI上.信号强度类似肌肉,而T2WI上由于富含水分和血窦而呈明显高信号，肿瘤有坏死或陈旧性出血时.瘤内可有短T1或更长T1、长T2信号灶.瘤内不含脂防,因而梯度回波反相位检査,信号强度无下降.增强检査,肿瘤实体部分发生明显强化;
肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位,因此所有临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先行肾上腺区检査.若CT、MRI检査发现単側或双側肾上腺较大类圆形肿块,并具有上述表现特征,结合临床症状和实验室检査,通常可做出准确的定位和定性诊断。
肾上腺嗜铬细胞瘤影像诊断时,应注意以下几个方面:①发现双側肾上腺嗜铬细胞瘤时,需除外多发性内分泌腺肿瘤病II、III型、家族性嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤病和VHL病.因这些病变易发生双側肾上腺嗜钻细胞癌,为此应进行相关部位和家族成员的相关部位影像学检查。②恶性嗜铬细胞瘤本身的影像学检査并无明显特殊表现,仅有当发现转移征象时,才可确定为恶性,此外恶性嗜铬组胞瘤易見于肾上腺以外者.③临床疑为嗜铬细胞瘤时,如影像学检査来发现肾上腺区肿块,应考虑行相关部位检查,特别是腹主动脉旁，以发现肾上腺外嗜铬细胞瘤。
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