CK注：副神经节瘤是肾上腺外的嗜铬细胞瘤或异位嗜铬细胞瘤吗？是，曾经是。现在反过来了，肾上腺嗜铬细胞瘤定义为肾上腺的副神经节瘤……
本文会涉及WHO第5版内分泌和神经内分泌肿瘤分类关于肾上腺髓质和肾上腺外副神经节肿瘤的分类的重点内容更新。被称为副神经节瘤的非上皮性神经内分泌肿瘤(NENs)主要产生儿茶酚胺，并像激素一样将其分泌到血流中，它们代表了一组具有异常高的遗传易感性的NENs。
新分类讨论了引起这些病变的细胞的胚胎学来源以及用于对其肿瘤进行分类的术语的历史演变；副神经节瘤可以是交感神经瘤或副交感神经瘤，术语嗜铬细胞瘤特别用于代表典型交感神经形式的肾上腺内副神经节瘤。除了一般的神经内分泌细胞生物标志物INSM1、突触素（syn）和嗜铬粒蛋白（Cg）之外，这些肿瘤通常对角蛋白（keratins）呈阴性，取而代之的是具有高度特异性的生物标志物，包括GATA3转录因子和参与儿茶酚胺生物合成的酶:酪氨酸羟化酶(将L-酪氨酸转化为L-DOPA作为儿茶酚胺生物合成的限速步骤)、多巴胺β-羟化酶(存在于表达去甲肾上腺素的细胞中)和苯乙醇胺N-甲基转移酶(将去甲肾上腺素转化为肾上腺素)，因此可用于区分产生肾上腺素的肿瘤。
除了这些可用于确认副神经节瘤诊断的重要工具外，建议使用新工具来确定遗传易感性综合征；除了识别前驱病变外，分子免疫组化还可用于识别与SDHx、VHL、FH、MAX和MEN1突变以及假缺氧相关发病机制的关联。副神经节瘤有一个表达SOX10和S的良好的足细胞（支持细胞/sustentacularcells）网络，但这不是一个明显的特征，因为其他上皮NENs也有支持细胞。
实际上，正是这些细胞的存在以及与神经节细胞的联系导致了几个其他异常病变被误解为副神经节瘤；在0WHO分型中，原称马尾副神经节瘤（caudaequinaparaganglioma）的肿瘤现分型为马尾神经内分泌肿瘤（caudaequinaneuroendocrinetumor），而以往病变称神经节细胞副神经节瘤，现更名为复合神经节细胞瘤/神经瘤及神经内分泌肿瘤(