M异位嗜铬细胞瘤

来源:全景影像之家

▌概述

副神经节瘤是指肾上腺以外的嗜铬细胞瘤,起源于交感性副神经节细胞的肿瘤,故又称异位嗜铬细胞瘤。

主要沿腹主动脉旁交感神经链分布,于腹主动脉旁、肾门及下腔静脉旁好发,但也有异位于膀胱、髂血管周围、肾脏、肝门、胰头、盆腔、纵隔、颈部颅底等。▌临床表现:

分为功能性和无功能性两种,占所有嗜铬细胞瘤的10%。

1、功能性:肿瘤可以间断或持续释放儿茶酚胺类物质,引起血压升高及代谢紊乱,可检测血液或儿茶酚胺的升高。

最常见的阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、血糖升高等,典型表现为发作数分钟后症状缓解。2、无功能性嗜铬细胞瘤,血尿儿茶酚胺化验值不升高,上述症状表现轻微或无症状。▌CT表现:1、形态较为规则,常呈圆形、类圆形、梭形或不规则肿块,境界清楚。肿瘤较小时平扫密度均匀,肿瘤较大时易发生中心坏死、出血、囊变。部分肿瘤内可见斑块状钙化,个别可见环形钙化,钙化更倾向发生于有症状的嗜铬细胞瘤。2、良性嗜铬细胞瘤相对较小,边缘清晰;恶性嗜铬细胞瘤体积多较大,其中直径>7cm的副神经节瘤倾向恶性,多密度不均匀,坏死明显,边缘不规则,邻近结构可见肿瘤浸润。3、典型强化特点呈明显强化,延迟扫描缓慢廓清。病例:嗜铬细胞瘤↓↓

(男,37岁,体检发现血压高1年,剧烈运动时伴胸闷不适,休息后缓解。去甲肾上腺素及肾上腺素升高。病理:异位嗜铬细胞瘤)

(男,53岁,于5天前体检发现腹部肿物,无腹痛,偶有头痛、饭后腹胀。各期CT值分别约38HU、82HU、HU、85HU。病理诊断:副神经节瘤伴包膜外及血管侵犯。)

(女,35岁,腹痛一周。手术病理:副神经节瘤)

(女,39岁,因“发现左肾肿瘤入院1周”入院。左肾靠近肾门部位,肾盂下方结节状肿块,形态学结合免疫组化结果,符合副节瘤/嗜铬细胞瘤。)

(男,84岁,因左侧腹痛3天入院,肿瘤标志物阴性。术后病理:腹膜后肿块符合嗜铬细胞瘤。)

(胰头后方占位:副神经节瘤)

(男,46岁,慢性肾炎病史,大量胸水和腹水,血透治疗,近来发现腹膜后占位,穿刺病理:嗜铬细胞瘤。SUVmax=8.7。)

▌鉴别诊断:

巨淋巴结增生症是一种罕见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。

??CT表现:1、多为形态规则肿物,其内密度均匀,坏死、囊变较少见,增强扫描后强化程度略低于异位嗜铬细胞瘤。2、病灶较大时,中心可因条索状纤维疤痕而成低密度,增强后表现为肿块明显强化的背景下裂隙状无强化灶。3、部分可见分支状、斑点状或环形钙化影,强化方式为明显持续性强化,另有部分病灶周边可见索条状明显强化影,为环绕病灶周边的分支血管,是本病的一个特征性的表现。

4、肿块本身对周围组织、血管多呈推压改变,少见侵犯征象。

(男,16岁,无明显诱因下出现左上腹疼痛,呈阵发性绞痛,每次发作持续1-2分钟后自行缓解。)

(女,47岁,发现“腹部肿瘤”半年,无明显不适。)

(男,58岁,反复左上腹胀痛半年余,肿瘤标志物正常。)

(腰背疼痛半年,.5.9外院CT提示肝门前方软组织肿块,全身评估。SUVmax=3.8。病理:巨淋巴结增生)

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