嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
PheochromocytomaandParaganglioma
KarelPacak,MD,PhD,DSc,FACEandSriHarshaTella,M.D.
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LastUpdate:January4,.
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）是罕见的神经内分泌肿瘤，分别由位于肾上腺外的肾上腺髓质或神经嵴祖细胞的嗜铬细胞引起。这些肿瘤来源于肾上腺或肾上腺外腹部位置的交感神经组织（交感神经PPGL），或来自胸部或头颈部的副交感神经组织（副交感神经PPGL）。临床表现变化如此之大，以至于PPGL被描述为“伟大的假面舞者”。PPGL的各种体征和症状归因于这些肿瘤产生和分泌的儿茶酚胺的血流动力学和代谢作用。为了更好地理解PPGL的临床症状学，人们需要了解肿瘤生理学，生物化学和分子生物学，这些在本章中进行了详细讨论。虽然大多数PPGL是良性的，但约10%的嗜铬细胞瘤和25%的PGL是恶性的。转移性PPGL的较新的靶向疗法可能基于我们对肿瘤生物学的理解以及具有较少副作用的新型高度特异性化合物的设计。在过去的十年中，PPGL领域进行了广泛的研究，揭示了遗传病因学和导致这些肿瘤的多种可能的代谢途径。在本文中，我们详细介绍了当前有关PPGL诊断和管理的文献，特别