陈洁教授副神经节瘤嗜铬细胞瘤也是神经

副神经节瘤/嗜铬细胞瘤是一类特殊的神经内分泌肿瘤，医学上称为神经型神经内分泌肿瘤，它来源于神经外胚层的神经嵴细胞。位于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤，这类肿瘤常产生大量儿茶酚胺，引起患者血压升高等一系列临床症状。位于肾上腺外者称为副神经节瘤，这类副神经节瘤起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链以及颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节，一般不产生儿茶酚胺。副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的发病高峰年龄为30-50岁，约35-40%的副神经节瘤/嗜铬细胞瘤与遗传相关，表现为相应致病基因的胚系突变。因此对于明确诊断为副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的患者需进行致病基因检测，明确是否为遗传性。嗜铬细胞瘤的临床表现主要为高儿茶酚胺分泌所致的高血压，头痛、心悸、多汗是高儿茶酚胺导致高血压发作时最常见的三联征。副神经节瘤容易出现骨转移，常表现为破骨转移。

诊断方面，病理诊断是金标准。检测血浆及尿24小时儿茶酚胺水平以及血浆及尿24小时甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素水平有助于诊断嗜铬细胞瘤。全身增强CT和PET/CT以及MIBG扫描在副神经节瘤/嗜铬细胞瘤的诊治当中也是十分重要的检查。治疗方面若肿瘤局限可手术切除，则手术切除为首选，但对于分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤建议术前给与α受体阻滞剂治疗7-14天以稳定患者血压。对于无法根治性手术的患者，手术减瘤联合骨转移姑息性放疗也是治疗选择之一。对于生长抑素受体表达阳性的患者可尝试长效生长抑素类似物（奥曲肽或兰瑞肽）或PRRT治疗。MIBG扫描阳性的患者也可以尝试IMIBG核素治疗。全身化疗可尝试替莫唑胺或环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪。

家

介

绍陈洁

主任医师，教授，博士研究生导师

医院神经内分泌肿瘤多学科首席专家

医院神经内分泌肿瘤中心主任

医院头颈及神经内分泌肿瘤内科主任

欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员

欧洲肿瘤内科学会（ESMO）神经内分泌及内分泌肿瘤学组委员

国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）医疗顾问委员会委员

中国抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会主任委员（筹）

中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）组长

中国抗癌协会肿瘤内分泌专业委员会副主任委员

中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组副组长

中国医师协会胰腺病分会胰腺神经内分泌肿瘤专委会副主任委员

中国医促会神经内分泌肿瘤分会常委

中国临床肿瘤学会（CSCO）罕见肿瘤专家委员会委员

ENETS官刊JournalofNeuroendocrinology高级编委

JournalofPancreatology编委

中国癌症杂志编委

中华消化杂志通讯编委

排版编辑：小月

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