临床表现：
绝大多数嗜铬细胞瘤好发于40-50岁人群，无明显性别差异。儿童嗜铬细胞瘤很少见，且以恶性和家族性PHEO多见。由于肿瘤分泌儿茶酚胺，典型的临床特征表现为持续性发作的高血压，或呈阵发性发作，或持续高血压基础上阵发性加剧，个别患者会有低血压甚至休克表现。另外，头痛、心悸、大汗也是嗜铬细胞瘤的主要症状，见于60%～70%的患者。大约10%患者无明显临床症状，无功能性肿块大小常大于有功能性的肿块。伴发肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症：多发内分泌肿瘤2型（MEN-2）、神经纤维瘤病1型（NF-1）、VHL综合症、家族性副神经节瘤综合症。病理：肿瘤细胞排列成界限清楚的特征性的巢状，由含有淀粉样物的纤维血管性间质包绕。由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分叶状，肿瘤有完整包膜，肿瘤内血管丰富，分隔包绕瘤细胞成团，并常见扩张的血窦，部分血窦内可见瘤栓。影像表现
CT:（1）病灶通常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm。病灶内可囊变坏死、纤维化、脂肪变性等。
约2/3嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性。肿块密度均匀或不均匀，小的肿块密度通常较均匀。
CT平扫密度值对肾上腺肿瘤诊断具有重要价值，由于肾上腺腺瘤常富含脂质，平扫CT值常小于10HU。而大多数嗜铬细胞瘤平扫CT值大于10HU，平均CT值约35.9±9.8HU，少数情况下由于细胞内含有脂质，嗜铬细胞瘤的CT值小于10HU。若瘤内出血，则平扫CT值更高。
（2）嗜铬细胞瘤通常为富血供肿瘤，增强后呈明显强化，囊性区域无强化。文献报道注射造影剂15min后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于40%或绝对廓清率大于60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率小于40%或绝对廓清率小于60%。但是嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。
（3）脂肪：嗜铬细胞瘤可发生脂肪变性。
（4）钙化：约10%嗜铬细胞瘤内可见散在斑点状钙化。
MRI：常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，T2WI也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时易误诊为腺瘤。
病例实战左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，56岁男性，头痛、心悸就诊，MRI示病灶信号不均匀，含液-液平面，上层呈T1WI高信号、T2WI高信号，提示病灶内出血。
囊性嗜铬细胞瘤，45岁女性，无明显临床症状。CT平扫示右侧肾上腺低密度肿块，增强后病灶呈厚壁及分隔明显强化，内部以囊性为主。病灶囊性成分呈T2WI高信号，MR增强表现与CT增强表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤，42岁男性，右侧肾上腺肿块，呈T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后呈明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移。CT增强示左侧肾上腺肿块，密度不均匀，内见多个囊变坏死区及点状钙化。肝脏内多个低密度灶，骶骨及左侧髂骨骨质破坏，门腔静脉间淋巴结肿大。此例嗜铬细胞瘤生物学行为为恶性。
嗜铬细胞瘤内出血，病灶内见斑片状高密度，CT值约HU，病灶周围亦可见高密度影。
含脂质的嗜铬细胞瘤，49岁男性，难治性高血压就诊。CT平扫示左侧肾上腺病灶，密度较低，CT值约8HU。HE染色示瘤细胞内含有脂质，此类病灶易误诊为腺瘤。
含脂肪的副神经节瘤，CT增强示腹主动脉旁病灶，呈明显强化，病灶内含有斑片状脂肪密度。
嗜铬细胞瘤，T1抑脂反相位示病灶呈低信号，信号相对均匀；T2-FS序列呈不均匀性高信号，约65%嗜铬细胞瘤表现为T2WI高信号。
嗜铬细胞瘤，T2-FS序列示病灶呈低信号，尽管大部分嗜铬细胞瘤为T2WI高信号，其也可表现为T2WI低信号。
肾上腺嗜铬细胞瘤，男，46岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI示右侧肾上腺肿块，呈T2WI中等信号，中央见小斑片状T2WI高信号，增强后病灶呈明显强化，内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤，64岁男性，腹部不适1年余，既往高血压史。CT增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
作者：天涯陌路
编辑：胡青牛
责任编辑：晓倩
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